«Мне не верили и отправляли домой...» Как в Латвии живется с редкой болезнью?

5 августа Латвийское общество  отметит свое 14-летие. За эти годы людям с таким редким диагнозом стало жить намного легче, рассказывает «МК-Латвии» председатель правления Общества легочной гипертензии Иева Плуме. Она не только возглавляет общественную организацию, созданную ею самой в помощь братьям и сестрам по несчастью, но и сама является пациентом с таким же диагнозом – при этом, кроме  легочной гипертензии, она страдает еще и врожденным пороком сердца. Иева рассказала о проблемах, с которыми сегодня сталкиваются пациенты, страдающие редкими болезнями (в ее случае сразу двумя), и о том, как в нашей стране живется таким людям.

Болезнь редкая, проблемы частые

– Перед моими глазами, как руководителя Латвийского общества легочной гипертензии, проходят судьбы многих людей с редкими болезнями. Я вижу проблемы этих людей как на ладони. Они рассказывают о сложностях, с которыми приходится сталкиваться. В свое время я сама через это прошла. Так что могу судить по себе. Легочная гипертензия в мире считается редкой болезнью. Пациентов с таким диагнозом в нашей стране, по данным Регистра редких заболеваний, немного – около 270. Поэтому болезнь считается редкой. Но само заболевание, несмотря на свою редкость, очень тяжелое – это сердечно-легочный синдром, то есть сочетание сердечной и легочной болезни у одного пациента.

– В чем оно проявляется?

– Пациенты страдают от повышенного кровяного давления в легочных кровеносных сосудах – как в легочных артериях, так и в сосудах малого круга кровообращения. Из-за давления в легочных сосудах сердцу приходится работать с усиленной нагрузкой, чтобы снабдить кровь кислородом.

– К чему может привести легочная гипертензия?

– Одно из наихудших ее проявлений – сердечная недостаточность. Поэтому, несмотря на редкость самой болезни, у нас очень много именно тяжелых пациентов с диагнозом легочная гипертензия, которые уже не в состоянии передвигаться. Даже с посторонней помощью! Это пациенты, которые нуждаются в постоянном уходе и лежат в паллиативных отделениях стационаров. Чем раньше выявить такую болезнь и поставить диагноз, тем быстрее можно начать лечение, а значит, не запустить болезнь.

– Все ли пациенты с таким диагнозом имеют первую группу инвалидности?

– У многих таких больных есть инвалидность. Но не стоит путать диагноз с инвалидностью – ее присуждают по факту нетрудоспособности. Кто-то менее трудоспособен, кто-то более. Болезнь ведь у всех проходит в формах разной степени тяжести. Среди людей, страдающих пульмональной артериальной гипертензией (ПАГ), есть как инвалиды первой, так и второй группы. Сама же эта редкая болезнь может проявиться у человека в любом возрасте.  

– Какие факторы могут ее спровоцировать?

– Это заболевание еще досконально не изучено, и его причины не всегда до конца ясны. У одних причины возникновения этой болезни так и не удается установить, у других она возникает в качестве побочного эффекта от другого заболевания, например, как у меня, на базе уже имеющегося порока сердца. Также эта болезнь может проявиться в совокупности с другими системными болезнями – например, систематическим склерозом, ревматоидным артритом  или другими. Она может развиться, а может и не развиться. У легочной гипертензии пять видов причин их возникновения. И, если говорить о причинах, по которым эта болезнь развивается, то одна из них – когда причины неизвестны, это идиопатическая легочная гипертензия.

Феномен – женщины заболевают чаще

– Кто чаще страдает от легочной гипертензии?

– Она встречается как у женщин, так и у мужчин, но есть одна интересная деталь: клинически доказано, что женщины заболевают легочной гипертензией намного чаще, чем мужчины. И пока не установлены точные причины этого феномена. У меня врожденный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, другими словами, дыра в сердце. Побочным эффектом этого стала легочная гипертензия.

– Кто находится в группе риска?

– Наибольший риск заболеть имеют те, у кого врожденная болезнь сердца, системная склеродермия или другие системные заболевания, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция. Болезнь может быть также генетически врожденной или унаследована семьей. В некоторых случаях она развивается при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов.

Но это не значит, что на себе следует поставить крест и впасть в отчаяние! Каждый из нас может побороться с этим заболеванием и не допустить ухудшения качества жизни. Особенно с учетом того, что многие из нас продолжают работать. Важно суметь сохранить силы.

Правильно дышать – очень важно!

– Что для этого нужно?

– Не так уж и много. Но важна регулярность. Физиотерапевт может показать упражнения, которые каждый из больных легочной гипертензией может выполнить в домашних условиях, можно даже у себя во дворе. Это займет не больше десяти минут в день. Но эффект превзойдет все ожидания. В основном это физические упражнения, – небольшая разминка для наших мускул, мышечной системы, в том числе специальные упражнения для диафрагмы. Это дыхательная гимнастика, которая тоже очень важна для нас, легочников и сердечников, причем ежедневно. Очень важно научиться дышать диафрагмой – это доступно каждому и очень полезно даже вполне здоровым людям. Можно поискать такие упражнения и самому, и выполнять их ежедневно. Это значительно улучшит состояние здоровья, а за счет поддержания организма в форме можно будет продолжать работать и жить привычной жизнью, появится больше сил на повседневные дела, заниматься увлечениями.

Я убеждена, что каждый из нас во многом может помочь себе и сам, а для того, чтобы мы не боролись с болезнью в одиночку, время от времени проводятся информационные обучающие мероприятия для людей, больных легочной гипертензией. Одно из таких полезных мероприятий – «Кислородный фестиваль» – прошло весной в Рижской клинической университетской больнице Паула Страдыня,  – тогда все желающие могли бесплатно сдать анализ крови, измерить артериальное давление, пульс, определить уровень содержания кислорода в крови и даже, по ряду показателей, установить свой биологический возраст. Периодически такие акции повторяются, мы информируем о них публично.

Мне еще повезло!

– В конце концов все мы окажемся прикованными к кровати, – продолжает Иева Плуме. – Но пока бороться с болезнью не прекращаем. У меня врожденное заболевание – порок сердца. Сложный, неоперабельный, с мудреным названием – синдром Эйзенменгера.  В возрасте 38 лет к нему добавилась легочная гипертензия. Две редкие болезни на одного человека – это не шутки. Большое счастье, что мне удалось приспособиться к жизни с двумя такими непростыми диагнозами. На одну пенсию по инвалидности (у меня вторая группа) прожить было бы сложно. Так что любимая работа, которая мне по душе, очень выручает. А свое рабочее место, получается, создала я сама. Когда мне поставили диагноз, y меня была тяжелая депрессия. Hадо было как-то решать навалившиеся на меня проблемы. Наш кардиолог, доктор Скриде, предложил трем пациентам создать ассоциацию пациентов и возникла идея о создании Общества легочной гипертензии. Я его возглавила и периодически пишу для организации проекты и руковожу ими. Это, конечно, умственный труд, связанный с решением различных организационных вопросов. Но это непростая работа, хоть и не физическая.

– Что доставляет больше всего проблем?

– Очень тяжело переношу большие физические нагрузки и жару. Месяц назад в Латвию как раз пришла сильная жара – мне было очень тяжело – нечем было дышать. С доставкой продуктов и различными физическими работами, связанными в том числе с переноской тяжестей, мне очень помогает сын. Сейчас ему 17, но помогал с самого детства – так воспитан – маме надо помогать. Если бы не его помощь, я бы не справилась со всем этим. Даже небольшие тяжести для меня тяжелая, неподъемная ноша. А сын сильный, занимается спортом.

Пришлось проявить настойчивость

– О том, насколько важно больным легочной гипертензией вовремя поставить верный диагноз, знаю по себе, прошла это на своем собственном опыте. Когда я буквально падала на улице от внезапной слабости – не держали ноги и приходилось опираться на стену дома – семейный врач все списывала на сердце, но не назначала никаких обследований. И тогда я настояла на том, чтобы меня как следует обследовали, отправили к кардиологу и поставили диагноз. Меня отправляли домой, обвиняли в том, что я из-за своей мнительности пытаюсь найти у себя болезни, которых нет, а я приходила вновь и вновь и требовала направления на обследования, настаивала. Врач даже намекала, что мне нужен не кардиолог, а психиатр. Слишком неудобный и настойчивый пациент. Но все-таки я добилась своего – верный диагноз, благодаря моему упорству, все-таки был поставлен. Не сразу, а после нескольких обследований. Когда я попала на зондирование сердца, в результате обследования правой части удалось напрямую измерить артериальные давление в легочных кровеносных сосудах. И выяснилось, что оно намного выше нормы. И это легочная гипертензия. И другие пациенты с моим диагнозом очень часто сталкиваются с подобным отношением врачей. Это распространенное явление.

– Диагноз принес новые вызовы?

– Первые полгода после постановки диагноза у меня были просто ужасными. Тогда ситуация с лекарствами, их получением и оплатой была намного хуже, чем сейчас. Потому мы и решили открыть общественную организацию, чтобы все эти наболевшие проблемы можно было решать централизованно. За эти годы удалось добиться очень многого.

– Теперь лекарства компенсируют?

– Компенсировали и раньше, но разница в том, что тогда приходилось ждать три месяца ответа на свой запрос. Это была так называемая индивидуальная компенсация. Это было очень неудобным для пациента. Ты чахнешь, а лекарства тебе недоступны. Ты должна ждать, поскольку тогда еще таблетки от легочной гипертензии не были включены в список компенсируемых медикаментов. Но мы этого все-таки добились – при помощи общества и при поддержке врачей. Купить за свой счет лекарства было нереально – они стоили очень дорого. Одна пачка, помню, содержала 30 таблеток, и одна таблетка тогда стоила 50 латов. Нереально дорого! Но сейчас диагноз легочная гипертензия давно уже компенсируется.

– Как вы восстанавливаетесь, где черпаете энергию?

– Радость приносит любимое дело – ведь я помогаю решать проблемы другим пациентам с таким же диагнозом. Очень много радости дает домашний питомец – собака. Это беспородный пес по имени Пабло, назван так в честь известного художника Пабло Пикассо. Я взяла его из приюта. Пять лет думала да мечтала, а потом просто приехала в приют и взяла. И ни разу о своем решении не пожалела.

– Что в ближайших планах вашего Общества легочной гипертензии? Какие еще вызовы перед вами стоят?

– В проекте добиться, чтобы нашим пациентам был доступен физиотерапевт, с помощью которого и благодаря комплексу специально разработанных упражнений можно было бы преодолеть эту жуткую повседневную слабость, справиться с ней. У нас на примете даже есть дипломированный физиотерапевт, с научной степенью, который провел специальные клинические исследования, то есть предметно изучил этот вопрос. Так что цели и задачи поставлены. Конечно же, сложно смириться с тем, что болезнь прогрессирует, а она прогрессирует! Полностью ее излечить невозможно, по сути, мы только боремся с симптомами.

– И все же болезнь удается приостановить? Ведь вам доступны лекарства и вы их пьете? И все эти симптомы – синие губы, сильная слабость – уже не так ярко проявляются?

– Конечно, пьем лекарства! Но порой все равно губы приобретают синеватый оттенок и ногти на руках тоже. Это как раз красноречиво свидетельствует о недостатке кислорода в организме.

– Насколько другим пациентам – тоже членам вашего общества – удается сводить концы с концами при имеющейся поддержке со стороны государства? Хватает ли им пособия по инвалидности на жизнь? Или только на выживание? Особенно тем, кто не в силах полноценно работать и получает небольшое пособие на инвалидности при второй группе.

– У всех разные ситуации, конечно. Но многим очень тяжело. Приходится работать, когда фактически у тебя просто нет на это сил. Даже при всем желании. Мы сотрудничаем со многими общественными организация других стран, например, Норвегии. И знаем, что там люди могут себе позволить работать на полставки при таком диагнозе. Могут и вообще не работать и нормально прожить на пособие по инвалидности. Нам же, чтобы заплатить по счетам, приходится трудиться на полную ставку. Пособие по инвалидности, увы, не покрывает все расходы. Именно эта социальная незащищенность тревожит и печалит больше всего. Мы, по сравнению с нашими коллегами из других стран Европы, в гораздо худшем материальном положении. И это совершенно несправедливо.

Если у человека с диагнозом легочная гипертензия первая группа инвалидности, это значит, что он вообще в очень тяжелом состоянии и, скорее всего, уже неспособен работать. А прожить на пособие инвалида первой группы можно с трудом. При этом не стоит забывать, что с нашим диагнозом много людей с инвалидностью третьей группы, там поддержка от государства совсем мала.

Светлана ГИНТЕР